Akutes Leberversagen bei Kindern und Jugendlichen – Wann tritt es auf, was ist zu tun?

Kernaussagen

• Das akute Leberversagen (ALV) im Kindes- und Jugendalter ist selbst für erfahrene Zentren immer wieder eine Herausforderung. Eine Diagnostik mit hoher Dringlichkeit, eine individuelle interdisziplinäre Beratung und die bestmögliche Entscheidungsfindung bezüglich der Therapieoptionen charakterisieren das Vorgehen in der Praxis.

• Neben metabolischen und genetisch bedingten Ursachen stehen insbesondere infektiologische und immunologische sowie toxikologische Ursachen im ätiologischen Mittelpunkt beim ALV. Bei jedem zweiten Kind gelingt es nicht, eine exakte Diagnose für das ALV zu stellen. Hier sind am ehesten unklare virale Infektionen als zugrunde liegend anzunehmen.

• Bei immunologisch bedingtem ALV (z. B. Autoimmunhepatitis) oder bestimmten metabolischen Erkrankungen (z. B. Morbus Wilson) stehen grundsätzlich erfolgreiche konservative medikamentöse Therapieoptionen zur Verfügung.

• Paracetamol-Intoxikationen, meist auf suizidaler Basis, sind medizinisch gut therapierbar. Pilzvergiftungen (Knollenblätterpilz) hingegen haben oft einen letalen Ausgang, sofern keine sehr zeitnahe medikamentöse und/oder chirurgische Intervention (Lebertransplantation) erfolgen kann.

• Wenn irgend möglich ist eine Leberbiopsie zur Diagnosefindung und Prognoseeinschätzung anzustreben.

• Ein optimales intensivmedizinisches Monitoring ist ebenso wie eine professionelle intensivmedizinische Therapie – bis hin zu Dialyseverfahren – unabdingbare Voraussetzung für die Betreuung dieser Hochrisikopatienten.

• Die Lebertransplantation (LTx) muss stets frühzeitig im Krankheitsverlauf diskutiert werden. Sie kann im optimalen Fall kurativen Charakter haben. Die Entscheidungsfindung pro oder contra LTx ist beim ALV extrem schwierig und immer nur individuell zu treffen. In praxi wird im Zweifelsfall tendenziell zur LTx geraten, um der hohen Mortalität im Rahmen des ALV entgegenzuwirken.

• Literatur

• 1 Squires RH, Shneider B, Bucuvalas J et al. Acute liver failure in children: the first 348 patients in the pediatric acute liver failure study group. J Pediatr 2006; 148: 652-658
• 2 Strauss A, Grabhorn E, Sornsakrin M et al. Liver transplantation for fulminant hepatic failure in infancy: a single center experience. Pediatr Transplant 2009; 13: 838-842
• 3 Poovorawan Y, Chongsrisawat V, Boudville I et al. Dengue virus infection: a major cause of acute hepatic failure in Thaiʼs children. Ann Trop Paediatr 2006; 26: 17-23
• 4 Dhawan A. Etiology and prognosis of acute liver failure in children. Liver Transplant 2008; 14 (Suppl. 02) S80-S84
• 5 Bendre SV, Bavdekar AR, Bhave SA et al. Fulminant hepatic failure: etiology, viral markers and outcome. Indian Pediatr 1999; 36: 1107-1112
• 6 Jordan MB, Allen CE, Weitzman S et al. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood 2011; 118: 4041-4052
• 7 Janka GE. Familial and acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis. Annu Rev Med 2012; 63: 233-246
• 8 Thornburn DR. Mitochondrial disorders: prevalence, myths and advances. J Inherit Metab Dis 2004; 27: 349-362
• 9 Lee WS, Sokol RJ. Mitochondrial hepatopathies: advances in genetics and pathogenesis. Hepatology 2007; 45: 1555-1565
• 10 Larson AM. Acetaminophen hepatotoxicity. Clin Liver Dis 2007; 11: 525-548
• 11 Lee WM. Drug-induced hepatotoxicity. N Engl J Med 2003; 349: 474-485
• 12 Singer AJ, Carracio TR, Mofenson HC. The temporal profile of increased transaminase levels in patients with acetaminophen-induced liver dysfunction. Ann Emerg Med 1995; 26: 49-53
• 13 Makin AJ, Wendon J, Williams R. A 7-year experience of severe acetaminophen-induced hepatotoxicity (1987–1993). Gastroenterology 1995; 109: 1907-1916
• 14 Bond MD. Reduced toxicity of acetaminophen in children: itʼs the liver. J Toxicol Clin Toxicol 2004; 42: 149-152
• 15 Smilkstein MJ, Knapp GL, Kulig KW et al. Efficacy of oral N-acetylcysteine in the treatment of acetaminophen overdose. New Engl J Med 1988; 319: 1557-1562
• 16 Faulstich H. Mushroom poisoning. Lancet 1980; 2: 794-795
• 17 Karlson-Stiber C, Persson H. Cytotoxic fungi–an overview. Toxicon 2003; 42: 339-349
• 18 Whitington P, Malladi P. Neonatal hemochromatosis: is it an alloimmune disease?. J Pediatr Gastroenterol Nutrit 2005; 40: 544-549
• 19 Rolando N, Harvey F, Brahm J et al. Prospective study of bacterial infection in acute liver failure: an analysis of fifty patients. Hepatology 1990; 11: 49-53
• 20 Squires jr. RH. Acute liver failure in children. Semin Liver Dis 2008; 28: 153-166
• 21 Kortsalioudaki C, Taylor RM, Cheeseman P et al. Safety and efficacy of N-acetylcysteine in children with non-acetaminophen-induced acute liver failure. Liver Transpl 2008; 14: 25-30
• 22 Squires RH, Dhawan A, Alonso E et al. Intravenous N-acetylcysteine in pediatric patients with nonacetaminophen acute liver failure: a placebo-controlled clinical trial. Hepatology 2013; 57: 1542-1549
• 23 Debray D, Yousef N, Durand P. New management options for end-stage chronic liver disease and acute liver failure: potential for pediatric patients. Paediatr Drugs 2006; 8: 1-13
• 24 Singer AL, Olthoff KM, Kim H et al. Role of plasmapheresis in the management of acute hepatic failure in children. Ann Surg 2001; 234: 418-424
• 25 Ganschow R. Die Lebertransplantation im Kindesalter. Kinder Jugendmed 2008; 5: 279-284
• 26 Grabhorn E, Burdelski M, Ganschow R. Lebertransplantation bei Säuglingen. Monatsschr Kinderheilkd 2007; 155: 381-389
• 27 Ganzert M, Felgenhauer N, Schuster T et al. Amanita poisoning – comparison of silibinin with a combination of silibinin and penicillin. Dtsch Med Wochenschr 2008; 133: 2261-2267